你好,欢迎来到刺猬养殖

{主关键词}
{主关键词}

地中海贫血的检查项目

地中海贫血的检查项目

的检查项目是什么呢患有地中海性的人不在少数,很多人都不知道这个疾病需要哪些检查才能确诊,去医院也担心会做一些无谓的检查,那么,下面我们一起了解下地中海贫血的检查项目吧!地中海贫血又称海洋性贫血。

是一组遗传性小细胞性。

其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。

导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。 (一)1.重型外周血象呈小细胞低色素性贫血,红细胞大小不等,中央浅染区扩大,出现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪-周氏小体等;网织红细胞正常或增高。

骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃,以中、晚幼红细胞占多数,成熟红细胞改变与外周血相同。 红细胞渗透脆性明显减低。 HbF含量明显增高,大多,这是诊断重型地贫的重要依据。 颅骨X线片可见颅骨内外板变薄,板障增宽,在骨皮质间出现垂直短发样骨刺。

2.轻型实验室检查:成熟红细胞有轻度形态改变,红细胞渗透脆胜正常或减低,血红蛋白电泳显示HbA2含量增高(~),这是本型的特点。 HbF含量正常。 3.中间型实验室检查:外周血象和骨髓象的改变如重型,红细胞渗透脆性减低,HbF含量约为~,HbA2含量正常或增高。 (二)a地中海贫血1.静止型红细胞形态正常,出生时脐带血中HbBarts含量为~,但3个月后即消失。

2.轻型红细胞形态有轻度改变,如大小不等、中央浅染、异形等;红纽胞渗透脆性降低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2和HbF含量正常或稍低。 患儿脐血HbBarts含量为~,于生后6个月时完全消失。 3.中间型外周血象和骨髓象的改变类似重型地贫;红细胞渗透脆性减低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2及HbF含量正常。 出生时血液中含有约及少量HbH;随年龄增长,HbH逐渐取代HbBarts,其含量约为~。

包涵体生成试验阳性。 4.重型外周血成熟红细胞形态改变如重型地贫,有核红细胞和网织红细胞明显增高。 血红蛋白中几乎全是HbBarts或同时有少量HbH,无HbA、HbA2和HbF。

地中海贫血作为遗传病,基本无药可医的。 最好的防治办法是不让患有重型地中海贫血的患儿出生。 如果能在婚前就清楚了解自己的遗传背景,并且在产前做好地贫筛查和诊断,就可以有效把下一代患重型地贫的机会减至最低。

刺猬养殖www.515049.com
版权所有:刺猬养殖